Hirschsprungova bolest u djece: od simptoma do liječenja

Hirschsprungova bolest kod djece - bolest nije tako česta, ali vrlo ozbiljna, pa je stoga zbunjenost roditelja koji čuju takvu dijagnozu sasvim razumljiva. Ime bolesti u većini mama i tata nije čak ni na sluhu, pa zbog toga ima više pitanja nego što je ovo pitanje za pitanja o ovoj bolesti nego o odgovorima.

Hirschsprungova bolest dobila je ime po imenu pedijatrijskog liječnika Haralda Hirschsprunga, koji je prvi put opisao bolest nakon smrti dvojice njegovih malih pacijenata od teškog kroničnog zatvora. I ova bolest ima druga imena - aganglioza debelog crijeva ili kongenitalni megakolon.

Treba napomenuti da bolest je kongenitalna razvojna anomalija debelog crijeva, u kojoj je izlučivanje izuzetno teško zbog činjenice da je inervacija narušena (neuronske veze ili živčana struktura) u jednom dijelu debelog crijeva, često niže. Kao posljedica činjenice da je živčana aktivnost u ovom odjelu umanjena, dolazi do smanjenja peristaltike, sve do njezine potpune odsutnosti, te u dijelovima crijeva koji se nalaze iznad zahvaćenog područja, taloženje velikih količina fecesa.

U 9 ​​od 10 djece, prema statistikama, kongenitalni megakolon detektira se u dobi od 10 godina. U gotovo svakom trećem slučaju, abnormalni razvoj debelog crijeva popraćen je nekim drugim malformacijama, a svako deseto dijete s takvom anomalijom ima Downov sindrom.

Defekt je uvijek urođen, ali razlozi koji ga uzrokuju i dalje su predmet proučavanja liječnika i znanstvenika. Danas, stručnjaci su skloni vjerovati da u formiranju anomalije postoji utjecaj nekoliko čimbenika odjednom, od kojih su glavni uzeti u obzir oštećenje nekoliko gena odjednom, što je, zapravo, odgovorno za to kako se ispravno i s vremenom stvaraju živčane strukture crijevnih zidova. U genetici je sve vrlo teško, a roditeljima je teško razumjeti zašto im je rođeno zdravo dijete, zdravo. Ali pokušajte objasniti.

• Nasljedni faktor. Otprilike jedan od petero djece s kongenitalnim stručnjacima megakolona otkriva genetski utjecaj bračnog partnera. Na začeću se formira proces mutacije u genima RET, GDNF, EDN3, ENDRB. U 7-12 tjedna trudnoće, kada fetus dovrši stvaranje živčanih stanica u zidovima unutarnjih organa, zahvaćeni geni ne mogu osigurati prijelaz neuroblasta bez klica (od kojih se formiraju neuroni) na pravo mjesto. U oko 11–12% slučajeva genetika otkriva aberacije (neobjašnjene pogreške) u kromosomima. A za svako peto dijete s Hirschsprungovom bolešću, anomalija je usko povezana s nekom vrstom nasljednog sindroma.

• Anomalije na razini intrauterinog razvoja. Oni se javljaju kod djece koja su u vrijeme začeća imala gore navedene gene, ali je problem i pogreška nastala u procesu embriogeneze.Razlog može biti virusna infekcija, gripa koju majka prenosi u ranom gestacijskom razdoblju, učinak na tijelo trudnice tijekom tog perioda visokih doza zračenja, kontakt žene u ranim fazama sa supstancama koje mogu uzrokovati genetske mutacije fetusa. Distribucija neuroblasta zametnih stanica je smanjena.

Razdoblje od 7 do 12 tjedana trudnoće smatra se kritičnim u smislu vjerojatnosti neuspjeha u formiranju živčanih struktura zidova debelog crijeva fetusa. U tom razdoblju postavljeni su takozvani Meissnerovi nervni pleksusi, koji se nalaze kod zdravih ljudi u sloju debelog crijeva ispod sluznice. U istom razdoblju, formiranje čvorova i pleksusa živaca zove Auenbach pleksus, koji se nalazi u mišićnom sloju crijeva.

Budući da zametni neuroblasti ne stižu na pravo mjesto na vrijeme ili u nedovoljnim količinama, tamo nastaju živčani završetci s pogreškama - ili njihovim pojedinačnim fragmentima ili nerazvijenom slabom i nepravilnom mrežom. Ovo područje, lišeno normalne živčane potpore, ne može se nositi s glavnim zadatkom debelog crijeva - uklanjanjem sadržaja izvana. Dakle, postoje stalni zatvorom, a zatim se nalazi iznad crijevnih dijelova početi širiti.

Liječnici će govoriti o vrsti i tipu bolesti kod novorođenčeta, dojenčeta ili starijeg djeteta, na temelju anatomskih i kliničkih obilježja anomalije određenog djeteta.

Najčešći je slučaj rektosigmoidni oblik. Nalazi se u 65-75% bolesnika. U svakom četvrtom slučaju javlja se rektalni oblik bolesti. Samo u 3% slučajeva detektira se subtotalni oblik, u 1,5% slučajeva lezija je segmentna. U 0,5% slučajeva javlja se ukupni oblik u kojem je zahvaćen i lišen živčane potpore cijeli debelo crijevo.

Kao što je već spomenuto, gornje podjele se proširuju zbog stalnog nakupljanja fekalnih masa, a ovisno o točnoj lokaciji patološke ekspanzije, takva obilježja mjesta ekspanzije kao mega-rektum, megasigma, subothotal i totalni megakolon itd. Dodaju se specifičnoj dijagnozi.

Kombinacija simptoma i manifestacija razvojnih anomalija omogućuje liječnicima da identificiraju nekoliko vrsta bolesti.

• Tipična djeca - javlja se u 90-95% slučajeva. Razvija se brzo, popraćena je vrlo čestim zatvorom, kada dijete bez pomoći izvana praktično ne može isprazniti crijeva, a prvi simptomi crijevne opstrukcije brzo se pojavljuju.
• Dugotrajna djeca - prvi se pojavljuje nakon djetinjstva. To je obično zbog činjenice da je zahvaćen mali dio crijeva, pa se klinička slika razvija polagano, produljeno.
• skriven - po prvi put, bolan zatvor postaje problem koji je bliži adolescentskom razdoblju razvoja djeteta. Crijevna opstrukcija ubrzano raste.

Također izolirani kompenzirani, subkompenzirani i dekompenzirani oblici bolesti. Ako je tijelo u stanju djelomično nadoknaditi problem, dugi niz godina dijete se može isprazniti, ali postupno će postati sklon zatvoru, čije trajanje može biti od 3 dana do tjedan dana. Kod subkompenzirane Hirschsprungove bolesti, dijete je u stanju ispraziti crijevo, ali samo uz uporabu klistira ili laksativa. Bez njih - zatvor.

U stanju dekompenzacije, dijete se ne gura i čak ne osjeća potrebu za ovim procesom prirodnog čišćenja. Konsolidacija fecesa u crijevima postaje poput kamena, a laksativi i klizme ne pomažu.

To ovisi o tome kako je zahvaćeno debelo crijevo kada će biti moguće odrediti prve simptome patologije kod djeteta. U velikoj većini slučajeva, anomalija se određuje nakon rođenja, ali je moguće da će latentni tijek s manjim simptomima omogućiti dijagnozu Hirschspringove bolesti samo u školi, adolescenciji ili kasnije.

Manifestirana inervacija debelog crijeva kronična konstipacija. Ako dijete ima potrebu da isprazni crijeva, ali to ne može učiniti, ne govorimo o kongenitalnoj anomaliji. S prirođenim megakolonom dijete obično ne osjeća potrebu da isprazni crijevo. Gotovo polovica djece s ovom dijagnozom boluje od nadutosti i bolova u trbuhu povezanih s nakupljanjem fecesa i širenjem gornjeg crijeva.

Duga prisutnost anomalije stvara vidljivu asimetriju trbuha. Na trbuhu golim okom vidljive su plave vene. Dugi tijek bolesti dovodi do anemije u djeteta, njegova koža je blijeda, pati od čestih vrtoglavica, brzo se umara. Zbog nakupljanja fekalija mogu biti simptomi opijenosti, što se očituje glavoboljom, mučninom, a ponekad i povraćanjem.

Različiti stupnjevi imaju različite karakteristike.

• nadoknaditi - konstipacija kod novorođenčadi, koja se pojačava uvođenjem komplementarne hrane. Ako roditelji prate učestalost crijevnih pokreta, oni na vrijeme provode klice, a opće stanje djeteta nije poremećeno. Kada drugi stupanj u djetetu počne trpjeti apetit.
• subcompensated - Zatvori postaju učestaliji, bez klistiranja, gotovo je nemoguće isprazniti crijeva, ali uz odgovarajuće liječenje, patologija ima sve šanse da postane kompenzirana forma. Simptomi Hirschsprungove bolesti rastu sporo i postupno.
• dekompenziranom - Simptomi se vrlo brzo povećavaju. Kada je prvi stupanj izrazito akutan, dijete je poremetilo ispuštanje plinova, nema crijevnog pokreta, trbuh buja kao žaba. U drugom stupnju bolest postaje kronična.

Aganglioza debelog crijeva je opasna jer je probavni proces poremećen kod bolesne bebe, hranjive tvari se apsorbiraju manje nego što je potrebno, a budući da se sve to događa na pozadini smanjenog apetita, moguće je da će dijete postati hipotrofično ili će početi trpjeti ekstremnu iscrpljenost - kaheksiju.

Djeca s takvom kongenitalnom razvojnom anomalijom polako rastu, zaostaju za svojim vršnjacima u visini i težini, češće pate od disbioze, upale crijevnih sluznica.

Najopasnija komplikacija je razvoj crijevne opstrukcije, kao i formiranje rana u crijevnim zidovima s fekalnim kamenjem, čime se narušava cjelovitost samog crijeva. To je opasan peritonitis i sepsa.

Liječnik može pretpostaviti djetetovu crijevnu agangliozu na temelju pritužbi roditelja na česta trbušna distanca, poteškoće s izlučivanjem i zatvor. Kada medicinski radnik dodirne želudac, provode se dva testa - test za “tumor” i test za “simptome gline”. U prvom slučaju, liječnik pronalazi pečate prstom na trbuhu, au drugom znakove kompresije debelog crijeva. U tom slučaju dijete se šalje na pregled, koji služi za potvrđivanje ili odbijanje dijagnoze. Uključuje:

• radiografija debelog crijeva s punjenjem crijeva kontrastnim sredstvom;
• endoskopija rektuma i sigmoidnog kolona;
• Swensen citomorfologija - histološko ispitivanje uzoraka tkiva rektuma i debelog crijeva;
• manometrijska ispitivanja.

U analizi krvi djeteta s Hirshprung-ovom bolešću, obično se otkrivaju povišeni leukociti, ESR i toksične promjene u neutrofilima.

Ispitivanje i postavljanje dijagnoze proktolozi, kirurzi, zarazne bolesti, pedijatri.

Dijete s takvom dijagnozom obično se preporučuje operacija. I roditelji bi trebali shvatiti da ako liječnici savjetuju da to učine, bolje je ne odbiti, jer se Hirschsprungova bolest ne konzervativno tretira narodnim metodama. Tijekom operacije bit će moguće obnoviti propusnost crijeva, kao i ukloniti zahvaćeno područje, što stvara mnoge poteškoće u radu cijelog crijeva.

Postoje dvije vrste operacija - jednofazni i dvostupanjski. Da biste razumjeli koju biste preporučili, liječnik uzima u obzir dob djeteta, stupanj oštećenja crijeva, duljinu inerviranog područja.

Operacija u jednom koraku obično se izvodi s kompenziranom bolesti i ozljedom tankog crijeva. Jednostavno uklonite zahvaćeno područje, formirajte anastomozu. Ova metoda je manje traumatična, sudeći prema pregledima liječnika i pacijenata.

Dvostupanjska operacija provodi se za djecu s bolešću u fazi subkompenzacije i dekompenzacije, s velikim zahvaćenim područjima debelog crijeva. Prva faza uključuje uklanjanje zahvaćenog područja i stvaranje privremene kolostome. U drugoj fazi nastaje anastomoza.

Hitna operacija za dijete može se provesti u slučaju crijevne opstrukcije, pritiska rane na zidovima, povrede integriteta crijevnih zidova.

Teško je predvidjeti. Naposljetku, sve ovisi o tome kako dijete ima prirođenu razvojnu anomaliju, kojoj vrsti pripada, jesu li sve kliničke preporuke praćene na vrijeme. S ranom operacijom, projekcije su povoljne. Ako se dijete ne liječi, vjerojatnost smrti djeteta procjenjuje se na 80%.

Više informacija o stručnjacima za bolesti navodi se u sljedećem videu.